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Cancérologie /
× Appareil endocrinien

176 articles dans cet axe pathologique
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Article Commenté
Le paragangliome/phéochromocytome héréditaire SDH-déterminé en France - Les résultats du réseau PGL.NET
Anne-Paule Gimenez-Roqueplo (Paris) le 22 Septembre 2009
C’est au début des années 2000 que les gènes SDHs (SDHD, SDHB, SDHC) ont été identifiés comme pouvant être responsables des formes héréditaires de paragangliome/phéochromocytome (1). Afin de connaître au mieux l’histoire naturelle de cette maladie et de définir les modalités de sa prise en charge, le réseau PGL.NET a été créé en 2003 sous l’égide du réseau GIS-Maladies Rares en partenariat avec le réseau COMETE et le...
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L’hyperthyroïdie de la maladie de Basedow est responsable d’une élévation de la chromogranine A plasmatique
Dr Delphine Vezzosi (Institut Cochin - Paris) le 22 Septembre 2009
La chromogranine A (CgA) plasmatique est un marqueur des tumeurs endocrines possédant une excellente sensibilité. Sa spécificité est, en revanche, médiocre en raison des multiples pathologies ou facteurs intercurrents susceptibles d’augmenter la CgA plasmatique en l’absence de tumeurs endocrines. Ainsi, une insuffisance rénale, une insuffisance cardiaque, une hypertension artérielle non traitée, une hypergastrinémie endogène (gastrite atrophique) ou iatrogène (traitement par inhibiteurs de la pompe à...
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Effet anti-tumoral du celecoxib à faible dose dans un model murin de cancer médullaire de la thyroïde
Dr Hélène Bihan (CHU de Bicêtre - Bobigny) le 22 Septembre 2009
Un effet anti-tumoral des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) a précédemment été décrit, dans divers types de cancer, notamment le cancer colique. Cet effet est rapporté à l’inhibition des cyclooxygenases 1 et 2 (COX), induisant la diminution des prostaglandines (PG). Des résultats similaires sur le cancer médullaire de la thyroïde (CMT) ont été publiés, avec l’indométacine. L’article actuel rapporte l’effet du celecoxib, AINS sélectif, anti-COX-2, sur...
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Vers une meilleure connaissance des facteurs de risque et des causes de décès en cas de NEM1
Dr Arnaud Murat (Hôtel Dieu - Nantes) le 22 Septembre 2009
Trois études avaient permis d’analyser les causes de décès lors de la NEM 1, études soit monocentriques, soit concernant une seule grande famille. Cette étude a le triple intérêt de concerner un très grand nombre de patients (721 patients éligibles in fine avec suivi médian de 6,3 ans à partir du diagnostic), d’être multicentrique et de s’intéresser non seulement aux causes de décès mais également au « poids » respectif de chaque lésion quant...
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Effet antitumoral de l'octréotide : étude PROMID
Pr Emmanuel Mitry (hopital ambroise-paré - Boulogne) le 22 Septembre 2009
Bien que leur AMM soit restreinte au traitement des symptômes d'hypersécrétion hormonale des tumeurs endocrines (TE) fonctionnelles, les analogues de la somatostatine, dont les effets antitumoraux sont démontrés in vitro et suggérés par plusieurs séries rétrospectives, sont souvent utilisés comme traitement de première intention des TE du tube digestif lentement évolutives et permettent d'obtenir une stabilité tumorale dans environ 50 % des cas [1]. Cette attitude thérapeutique n'avait...
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Critères échographiques et seuils de Calcitonine permettant de se dispenser d’un curage ganglionnaire chez les sujets porteurs de mutation de RET qui doivent bénéficier d’une thyroïdectomie préventive : sur quelles données reposent les nouvelles recommandations de l’ATA ?
Pr Olivier Chabre (Hopital Michallon CHU - Grenoble) le 23 Juin 2009
Une des principales applications cliniques du diagnostic génétique du Cancer Médullaire de la Thyroïde (CMT) est de déboucher sur une prévention du CMT chez les sujets porteurs d’une mutation du gène RET. Ces sujets sont le plus souvent des enfants, identifiés lors d’un dépistage familial (d’autant plus jeunes que la mutation est agressive), et la prévention passe par une chirurgie thyroïdienne. Une question difficile est de savoir quelle doit être l’extension de la chirurgie :...
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Un modèle d’inactivation biallélique du gène de la NEM 1 dans les cellules pancréatiques de souris permet de progresser dans la connaissance de la physiopathologie de la NEM 1
Dr Delphine Vezzosi (Institut Cochin - Paris) le 23 Juin 2009
La NEM 1 est une pathologie à transmission autosomique dominante, secondaire à une mutation germinale du gène suppresseur de tumeur codant pour une protéine ubiquitaire, la ménine. Les tumeurs s’intégrant dans le cadre de la NEM 1 ne sont, elles, pas ubiquitaires mais se développent majoritairement aux dépens des contingents endocrines des différents organes. Pour essayer de comprendre la raison de ces proliférations presque exclusivement endocrines dans la NEM 1, un modèle de souris avec inactivation...
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Histoire naturelle des tumeurs thymiques des NEM 1
Dr Hélène Bihan (CHU de Bicêtre - Bobigny) le 23 Juin 2009
Moins de 100 cas de tumeurs thymiques ont été rapportés dans le contexte d’une NEM 1 ; elles seraient de moins bon pronostic et de prédominance masculine. Dans le fichier du GTE (761 patients), 21 patients (2,8%) ont été suivis pour tumeur thymique. Il s’agit de 20 hommes, 1 femme, de 42,7 ans d’âge moyen, 15 patients avaient une mutation confirmée. Le plus jeune patient avait 16 ans et est décédé. Des symptômes évocateurs étaient présents chez 8 patients :...
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Adénomatose pancréatique à cellules à glucagon
Dr Anne Couvelard (hôpital Beaujon - Clichy) le 23 Juin 2009
Les tumeurs endocrines du pancréas peuvent survenir dans le cadre de maladies prédisposantes comme la NEM1, la maladie de VHL, la neurofibromatose de type 1. Ces tumeurs peuvent alors en particulier s’associer à des lésions endocrines précoces (microadénomes), souvent multiples, comme c’est rapporté pour la NEM1 et la maladie de VHL. Dans ce papier, les auteurs rapportent chez 4 patients une entité particulière caractérisée par la présence de microadénomes multiples
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L’expérience de la Mayo Clinic sur le diagnostic clinique, biologique et topographique des insulinomes
Dr Delphine Vezzosi (Institut Cochin - Paris) le 10 Mars 2009
Deux cent trente-sept patients porteurs d’un insulinome ayant consulté à la Mayo Clinic entre 1987 et 2007 ont été étudiés dans cette étude rétrospective. 57% de ces patients étaient des femmes âgées en moyenne de 50 ans avec un indice de masse corporelle moyen de 27,8 kg/m2. 4% d’insulinomes malins et 6% de néoplasie endocrinienne multiple de type 1 (NEM 1) ont été répertoriés dans cette série. Dans le groupe des patients avec une NEM1, les hommes...
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Fiche Pratique
Image par résonance magnétique nucléaire cérébrale d'une patiente avec complexe de Carney objectivant un adénome somatotrope et une tumeur de découverte fortuite (ostéochondromyxome) du sphénoïde
Pr Jérome Bertherat (Hopital Cochin - Paris) le 22 Septembre 2009
L’exploration d’une acromégalie chez une patiente de 24 ans sans antécédent personnel ni familial notable met en évidence un macroadénome hypophysaire (flèche pointillée) et une lésion au contact du sphénoïde (flèche pleine). Cette lésion prend le contraste et fait discuter un méningiome atypique. L’analyse histologique de la lésion hypophysaire confirme un adénome lactosomatotrope. La deuxième lésion se révèle être un...
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Fiche Pratique
Carcinome endocrine fonctionnel du pancréas et chimiothérapie orale : un nouveau protocole prometteur
Dr Sophie Dominguez (Centre Oscar Lambret - Lille) le 23 Juin 2009
Un homme de 50 ans est hospitalisé en février 2006 pour symptômes neuroglucopéniques : troubles d’élocution, crises pseudo-épileptiques, sueurs et tremblements. Une hypoglycémie sévère est mise en évidence lors d'un de ces épisodes (glycémie : 0,29 g/l). Le scanner abdominal montre une lésion tumorale de la queue du pancréas et des localisations secondaires hépatiques, diffuses dans les deux lobes. La scintigraphie à l'Octréoscan® retrouve des hyperfixations dans la...
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Fiche Pratique
Carcinome endocrine bien différencié métastatique du pancréas rendu résécable par la chimiothérapie
Pr Guillaume Cadiot (Hôpital Robert Debré - Reims) le 10 Mars 2009
Patiente de 42 ans ayant un carcinome endocrine bien différencié non fonctionnel grade G2 du pancréas révélé par un amaigrissement, des vomissements et des douleurs abdominales. Avant traitement, il existait des métastases hépatiques bilatérales (8 cm de taille maximale) et une tumeur pancréatique envahissant la rate et l’estomac de 11 cm. L’Octréoscan confirmait l’importance des lésions et ne montrait pas de métastases extra-hépatiques. Après presque un an de traitement...
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Fiche Pratique
Métastase hépatique d’un insulinome (flèche rouge) et stéatose (flèches noires)
Dr Delphine Vezzosi (Institut Cochin - Paris) le 22 Décembre 2008
Une stéatose focalisée périlésionnelle est classiquement retrouvée dans les métastases hépatiques des insulinomes malins (1-4). Cette stéatose pourrait être secondaire à l’élévation de l’insulinémie qui, lorsqu’elle est prolongée, inhibe l’oxydation des acides gras libres et stimule leur estérification en triglycérides. Ces derniers s’accumulent alors dans les hépatocytes et génèrent ainsi une stéatose. Plus rarement a...
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Fiche Pratique
Localisation préopératoire d’une parathyroïde pathologique dans le cas d’une hyperparathyroïdie primaire par scintigraphie avec double marquage
Dr Régis Cohen (C.H. Saint-Denis - Bobigny) le 9 Octobre 2008
Localisation préopératoire d’une parathyroïde pathologique dans le cas d’une hyperparathyroïdie primaire par scintigraphie avec double marquage : MIBI-Tc (methoxy-isobutyl isonitryl technétié) et l’iode. Cette technique de soustraction de deux images acquises simultanément, l’une avec le MIBI-Tc, qui se fixe dans les tissus thyroïdien et parathyroïdien, et l’autre avec l’iode-123 qui se fixe uniquement dans le tissu thyroïdien. L’image montre
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Fiche Pratique
Intérêt et limites, voire complications, de la vidéo-capsule endoscopique dans les tumeurs carcinoïdes du grêle !
Dr Sophie Dominguez (Centre Oscar Lambret - Lille) le 1 Juillet 2008
Patiente de 49 ans, sans antécédent. Février 2008 : Epigastralgies amenant à la découverte d’un foie multi-nodulaire Bon état général, pas de syndrome carcinoïde. 5HIAA urinaires : 22 mg/24h (N<8); chromogranine A sérique : 565 μg/l (N<98). Biopsie hépatique : carcinome endocrine bien différencié, sans mitose, ni nécrose. Vidéocapsule endoscopique intestinale : mise en évidence de la tumeur primitive sous la...
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Fiche Pratique
Ischémie intestinale liée à une tumeur endocrine du grêle avec métastases ganglionnaires mésentériques
Pr Guillaume Cadiot (Hôpital Robert Debré - Reims) le 14 Mai 2008
Scanographie d'une patiente ayant des douleurs abdominales, de la diarrhée et un syndrome obstructif intermittent. Il existe une masse mésentérique calcifiée et rétractile ainsi qu'un épaississement de la paroi du grêle (en cible) (astérisque). L'aspect est caractéristique d'une adénopathie mésentérique d'une tumeur endocrine du grêle (carcinoïde) (flèche). L'aspect du grêle est expliqué
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Fiche Pratique
L’image du mois : Diagnostic différentiel d'un cancer pancréatique endocrine
Dr Clarisse Dromain (Institut Gustave Roussy - Villejuif) le 25 Juin 2007
Par Clarisse Dromain et Eric Baudin (Institut Gustave Roussy, Villejuif) Coupes axiales TDM après injection à la phase artérielle de l’injection : présence de plusieurs nodules hypervascularisés du pancréas (flèches rouges) correspondant à des métastases secondaires à un cancer du rein (flèche bleue). Les métastases pancréatiques, notamment des cancers du rein, représentent le principal diagnostic différentiel des tumeurs...
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Fiche Pratique
L’image du mois : syndrome de Zollinger-Ellison
Pr Guillaume Cadiot (Hôpital Robert Debré - Reims) le 30 Mars 2007
Par Guillaume Cadiot (CHU de Reims) Patient de 32 ans chez qui le diagnostic de NEM 1 est suspecté en raison d'une hyperparathyroïdie en rapport avec une hyperplasie des glandes parathyroïdes. Ses seuls symptômes sont de rares brûlures épigastriques. Depuis quelques mois il a des selles plus molles et plus fréquentes (2 à 3 par jour). Un scanner abdominal est fait de façon systématique pour rechercher une tumeur pancréatique ou une lésion des surrénales. Il montre un estomac et un duodénum remplis de « liquide » (figures 1 et 2). Le...
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Fiche Pratique
Courbes de pression artérielle et de fréquence cardiaque enregistrées au cours d’une chirurgie d’exérèse d’un phéochromocytome de 7 cm secrétant de l’adrénaline
Dr Christophe Baillard (AP-HP, Avicenne - Bobigny) le 21 Novembre 2006
Par Par Christophe Baillard (AP-HP, Avicenne) Le patient, âgé de 44 ans était en préopératoire sous bêta- et alpha-bloquant. On observe habituellement dans cette chirurgie un risque d’hypertension sévère pendant la mobilisation de la tumeur (insufflation du pneumopéritoine et manipulation de la tumeur) puis au contraire un risque de collapsus après le clampage de la veine surrénalienne. La gestion des drogues à visée cardiovasculaire est à l'évidence particulièrement délicate. ...
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